Dissertação de Mestrado/ Avaliação odontológica em pacientes com síndrome de Kabuki

Dissertação de Mestrado

Documento

Dissertação de Mestrado

Autor

Teixeira, Camila Santos (Catálogo USP)

Nome completo

Camila Santos Teixeira

E-mail

E-mail

Unidade da USP

Faculdade de Medicina

Área do Conhecimento

Pediatria

Data de Defesa

2009-07-28

Orientador

Kim, Chong Ae (Catálogo USP)

Banca examinadora

Kim, Chong Ae (Presidente)
Alonso, Luis Garcia
Ceccon, Maria Esther Jurfest Rivero

Título em português

Avaliação odontológica em pacientes com síndrome de Kabuki

Palavras-chave em português

Anormalidades dentárias
Diagnóstico clínico
Síndrome de Kabuki

Resumo em português

 

 

INTRODUÇÃO: A síndrome de Kabuki (SK) é uma desordem genética de etiologia desconhecida caracterizada por atraso mental moderado à severo, deficiência do crescimento pós-natal, e à face típica com fissuras palpebrais longas, eversão do terço lateral das pálpebras, orelhas proeminentes e ponte nasal larga e deprimida. Manifestações orais são comumente observadas em pacientes com SK e podem compreender: fissura lábiopalatina, úlvula bífida, maloclusão, atraso na erupção dentária, anomalias dentárias e cárie. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Foram avaliados 9 pacientes com diagnóstico clínico de síndrome de Kabuki do Departamento de Genética do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Foram feitos exames clínicos odontológicos e avaliadas radiografias panorâmicas de face de todos os pacientes para coleta de dados. Como a maioria dos pacientes apresentou dentição mista ou permanente, a presença ou ausência de dentes na dentição decídua foi avaliada segundo a informação dada pelos pais ou responsáveis. RESULTADOS: Um paciente apresentou fissura palatina; três apresentaram cáries; sete tiveram ausências dentárias. Os dentes incisivos laterais superiores e os incisivos centrais inferiores foram os mais freqüentemente ausentes. Todos os dentes ausentes são permanentes, e não foi relatada nenhuma alteração na cronologia de erupção dental ou na morfologia dos dentes. Devido aos dentes ausentes, os pacientes apresentaram alteração, que poderia ser corrigida através de tratamento ortodôntico. Curiosamente, um paciente apresentou ausência de um canino superior, fato ainda não relatado na literatura sobre a SK até o momento. CONCLUSÕES: Os achados odontológicos contribuem para o diagnóstico clinico da síndrome de Kabuki, podendo contribuir como características adicionais nos casos de crianças com fenótipo com características leves.